Setembro de 2005

  Ralph Coehn
Professor adjunto da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo

GLAUCOMA
Glaucoma congênito primário

Condição rara, o glaucoma congênito primário representa menos de 0,05% das doenças oculares mas chega a ser responsável por 15% dos pacientes em instituições para cegos

Introdução
O glaucoma congênito primário, também denominado por diferentes autores hereditário simples, infantil ou simplesmente glaucoma congênito, é uma enfermidade rara, apesar de constituir a modalidade mais comum de glaucoma que se manifesta na infância. Estima-se que, no consultório de um oftalmologista geral, apareça um caso novo a cada 5 anos. Da mesma forma, relata-se que um pediatra vê um caso novo de glaucoma congênito primário a cada 10 anos. Embora represente menos que 0,05 % das doenças oculares, apresenta-se como responsável por 2 a 15 % dos pacientes de instituições para cegos.
É uma doença devastadora, que constitui uma ou a principal causa de cegueira irreversível na infância, e, por isso, deve envolver a preocupação de neonatologistas, pediatras e oftalmologistas. Deve também ser objeto de discussão por diferentes profissionais da área da saúde, assim como educadores, agentes governamentais e indivíduos dedicados à prevenção da cegueira.
A realização do diagnóstico precoce da doença é de suma importância, pois é sabido que tanto o prognóstico cirúrgico quanto o visual são mais alentadores quando é realizado o tratamento pronto e adequado, principalmente dos olhos que desenvolvem glaucoma congênito nos primeiros meses de vida.
O glaucoma congênito é uma enfermidade com manifestação bilateral em 75 % dos casos e que, segundo diferentes autores, atinge com maior freqüência o sexo masculino (60 a 70 %), embora não tenha herança ligada ao sexo (Fig. 1). A maioria dos casos é de ocorrência esporádica. Em cerca de 10 % dos casos, nos quais existem evidências de padrão de herança familiar, acredita-se que esta seja autossômica recessiva, com penetrância variável de 40 a 100%. No campo da biologia molecular, progressos têm sido feitos e dois loci já foram identificados, nos últimos 4 anos, para a forma infantil de glaucoma congênito: 2p21 e 1p36. O gene para o locus 2p21, responsável pela maioria dos casos familiares, codifica a proteína citocromo P4501B1 (CYP1B1).

Quadro clínico
O quadro clínico do glaucoma congênito é muito variável e depende, fundamentalmente, da fase em que houve parada do desenvolvimento do seio camerular.
Em cerca de 30 % dos casos, já no nascimento, o paciente apresenta alterações do segmento anterior do bulbo ocular que podem despertar a atenção da família, do pediatra ou do neonatologista. Na maioria dos casos, entretanto, o quadro manifesta-se nos primeiros meses de vida, possivelmente porque, até então, o corpo ciliar ainda não atingiu sua capacidade plena de produção do humor aquoso, e conseqüentemente, há maior dificuldade de escoamento e hipertensão ocular. A anamnese revela que os pais ou o pediatra notaram perda do brilho, opacidade ou aumento das dimensões oculares.
Quando o glaucoma é reconhecido prontamente e as alterações anatômica e funcional são iniciais, cresce a possibilidade de que tais pacientes tenham visão útil. Entretanto, o glaucoma congênito manifesto por ocasião do nascimento geralmente tem prognóstico pior que o glaucoma que se apresenta depois de alguns meses de vida extra-uterina.
A tríade sintomática classicamente descrita no glaucoma congênito é constituída por fotofobia, epífora e blefaroespasmo. Esses sintomas são inespecíficos, estão presentes com grande freqüência como manifestação inicial da moléstia e ocorrem pela irritação corneal que acompanha o edema epitelial e a distensão da córnea, causados pela elevação da pressão ocular (Fig.2). Segundo Offret, a hipertensão ocular estimula a irritação das fibras sensitivas do ramo oftálmico do nervo trigêmeo da córnea, que resulta em fotofobia e epífora. Sampaolesi acrescenta ainda o espirrar freqüente como sintoma relevante.
Outros sinais decorrentes da hipertensão ocular são o edema de córnea e o aumento das dimensões oculares, especialmente na junção córneo-escleral. O edema pode ser intermitente, inicialmente, e a córnea passa de transparente a translúcida. Essa mudança é geralmente percebida pela mãe. Estas oscilações são correlacionadas às variações da pressão ocular. O edema apresenta-se, em fases sucessivas, da seguinte maneira:
- edema superficial do epitélio de toda córnea
- edema central que atinge todo o estroma e epitélio
- edema difuso total
O aumento das dimensões da córnea (megalocórnea) deve, a partir de sua constatação e até prova em contrário, sugerir o diagnóstico de glaucoma congênito (Fig.3).
Esses sintomas e sinais se combinam de maneira diferente quanto à cronologia. Constatou-se que quando o glaucoma ocorre desde o nascimento manifestam-se, por ordem de freqüência de aparecimento: córnea turva, fotofobia, aumento do tamanho do olho e epífora. Nos casos em que o glaucoma se instala entre os 6 meses e o primeiro ano de vida, há aumento das dimensões oculares, córnea turva, fotofobia e epífora. Nos glaucomas que aparecem depois de 1 ano de idade, é difícil que haja fotofobia. O aumento das dimensões oculares não acompanhado de fotofobia pode ser motivo de admiração e orgulho por parte de pais desinformados que acreditam ter uma criança com olhos grandes e bonitos.
Quando o processo glaucomatoso se instala nos primeiros três anos de vida, devido ao fato de as fibras colágenas oculares dessa idade serem mais moles e mais elásticas que as do indivíduo adulto, as dimensões do globo ocular tendem a aumentar. Nas crianças com mais de 3 ou 4 anos, a esclera posterior pode ser ainda algo elástica para que o aumento da pressão ocular produza miopia progressiva, porém o segmento anterior não mostra sinais de aumento das dimensões, o que torna mais difícil o diagnóstico do glaucoma.
Com a distensão corneal gradativa secundária à hipertensão ocular continuada, ocorrem rupturas únicas ou múltiplas da membrana de Descemet, denominadas de estrias de Haab. Possuem forma de elipse ou de linhas paralelas, aparência vítrea e orientadas concentricamente com a superfície do limbo, na periferia, ou de modo aleatório pela superfície posterior da córnea. As estrias de Haab permitem que haja passagem de humor aquoso para o estroma corneal e epitélio, causando aumento repentino do edema e opacidade corneal, além de fotofobia e lacrimejamento. Certas vezes, a ruptura pode levar à opacidade brusca da córnea, que se torna repentinamente esbranquiçada. Com alguma freqüência, esta é a primeira alteração ocular que motiva a família a encaminhar a criança ao médico. A criança fica muito desconfortável e irritada e chega a esconder o rosto para evitar a claridade que lhe estimula a fotofobia.
As rupturas que ocorrem no glaucoma congênito devem ser diferenciadas das que surgem, secundariamente, ao traumatismo do parto. A compressão do globo ocular pelo fórceps de alívio pode provocar rupturas fusiformes, geralmente unilaterais, com orientação vertical ou oblíqua e localizadas no centro da córnea.
O aumento contínuo da córnea com mais rupturas na membrana de Descemet leva à formação de opacidades corneais, erosões e ulcerações. Além dessas, distensão e ruptura das fibras zonulares acompanhadas de subluxação do cristalino são ocorrências relativamente freqüentes.
Quando o olho cresce, devido ao adelgaçamento periférico da córnea, compensado pelo crescimento de maior quantidade de tecido episcleral e conjuntival, observa-se embriotoxo anterior ou limbo córneo-escleral difuso, ou ainda, limbo córneo-escleral largo. A sua forma corresponde a uma meia lua azulada ou acinzentada, pálida, visível inicialmente no limbo superior, mas que pode ser observado em toda circunferência do limbo, a depender do crescimento ocular. A palidez se deve principalmente à menor vascularização. A borda vizinha à córnea é nítida, porém a conjuntiva se perde gradativamente. No interior da meia lua, os vasos são finos, paralelos e distendidos. A presença de embriotoxo anterior no limbo superior compromete a medida acurada do diâmetro vertical da córnea e, mais importante que isso, quando demasiadamente largo, dificulta a identificação das estruturas oculares e constitui, amiúde, obstáculo à realização das trabeculotomia ou trabeculecomia. Não raramente, tivemos oportunidade de observar limbos com largura maior que 5 mm e já nos deparamos com limbos de 10,0 mm.
As crianças portadoras de glaucoma congênito, cujos olhos atingem dimensões buftálmicas, ficam expostas a traumatismos contusos, que podem levar a hifemas e ruptura do globo ocular, tendo como evolução final a atrofia do bulbo ocular (Fig. 4).

O exame
No departamento de oftalmologia da Santa Casa de São Paulo, o glaucoma congênito é considerado urgência médica. Assim, as crianças que chegam ao ambulatório, com suspeita da moléstia, são imediatamente atendidas e triadas para a secção de glaucoma.
Devido à tenra idade da maioria dos portadores de glaucoma congênito, impõe-se o exame sob anestesia geral (pelo menos até 5 anos). As crianças, no dia do exame, chegam ao hospital em jejum de 12 horas, são submetidas a cicloplegia e midríase por instilação de uma gota de colírio cicloplégico e uma gota de fenilefrina a 10 %, por 3 vezes, 30 minutos antes da realização da anestesia. São depois submetidas a entubação endotraqueal.
O glaucoma congênito é uma enfermidade de ocorrência geralmente bilateral e de evolução predominantemente assimétrica. Portanto, faz-se sempre o exame comparativo entre os olhos e este deve incluir obrigatoriamente: inspeção, medida do diâmetro corneal, oftalmoscopia direta, avaliação da refração, tonometria, biomicroscopia, gonioscopia.

Inspeção
A simples inspeção dos olhos de uma criança suspeita ou portadora de glaucoma congênito pode prover subsídios positivos para a realização do diagnóstico ou acompanhamento da evolução da enfermidade.
O exame das pálpebras de olhos com diâmetros aumentados, tenham ou não hipertensão ocular, revela, usualmente, uma trama venosa que se manifesta por dilatação das veias palpebrais superiores. Outras vezes, com certa freqüência, observam-se cílios das pálpebras superior e inferior demasiadamente longos.
A córnea de um indivíduo normal é transparente e possui superfície espelhante. Quando se instala o processo de hipertensão ocular, o edema de córnea, dependendo de sua intensidade, faz com que diminua ou desapareça o brilho e o tecido corneal adota aspecto translúcido ou até esbranquiçado ou leitoso, que impede a observação da íris, sugerindo, antecipada e erroneamente, mau prognóstico. As opacidades corneais congênitas, de modo geral, devem incluir a possibilidade de glaucoma congênito.
Quando não é a alteração da transparência da córnea que suscita suspeita, o aumento das dimensões oculares, especialmente o da córnea, é uma forte evidência da moléstia.

Diâmetro corneal
O diâmetro horizontal médio da córnea de um recém-nascido normal é 10 mm e alcança valores de 11 a 12 mm com 1 ano de vida.
O diâmetro corneal deve ser medido, de preferência, sob microscópio com compasso dotado de régua. Realiza-se a mensuração do diâmetro horizontal (na posição correspondente entre 3 e 9 horas), pois esse local geralmente é atingido mais tardiamente pelo embriotoxo anterior. Tomam-se como ponto de referência para a mensuração as primeiras fibras esclerais brancas de um lado até o ponto correspondente do outro. São considerados fortemente suspeitos os valores superiores a 12 mm.

Oftalmoscopia direta
A avaliação do disco óptico é fundamental no diagnóstico do glaucoma congênito e talvez o parâmetro mais importante do acompanhamento desses pacientes.
A hipertensão ocular na infância leva à escavação precoce do disco óptico. Esta se manifesta mais rapidamente e a partir de níveis mais baixos de pressão ocular que no adulto. Em infantes normais, a relação escavação/disco raramente é maior que 0,5 e assimetria maior que 0,2 entre os olhos deve ser considerada com suspeição.
A escavação glaucomatosa nas crianças é geralmente central, arredondada com paredes íngremes e cresce difusamente, formando circunferência de diâmetro progressivamente maior à medida que o glaucoma evolui. Da mesma forma que no adulto, é essencial a documentação da aparência do disco óptico e de suas alterações, seja por meio de desenho pormenorizado ou fotografia, pois a verificação de mudança pode ser a única evidência de progressão do sofrimento da cabeça do nervo óptico.
Com o controle da pressão ocular há usualmente redução das dimensões da escavação, especialmente em crianças com menos de um ano de idade.

Refração
A avaliação do estado refrativo do olho portador de glaucoma congênito deve ser realizado sob cicloplegia e a correção do vício de refração deve ser prescrita imediatamente após a regularização da pressão ocular, desde que haja risco de ambliopia. A retinoscopia com o auxílio de régua de lentes é geralmente obtida com facilidade se os meios dióptricos estão transparentes.

Tonometria
O diagnóstico de glaucoma congênito e o seguimento do paciente portador da moléstia não podem, de maneira absoluta, depender apenas dos resultados obtidos com a tonometria, independentemente do método utilizado. Fatores variados como a abertura da rima palpebral, rigidez escleral, condições de transparência, curvatura e dimensões da córnea, agentes anestésicos, profundidade do plano de narcose e outros podem ser causa de deturpação da medida da pressão ocular. A menos que valores elevados de pressão ocular sejam encontrados, outros dados como fotofobia, aumento das dimensões oculares, aspecto oftalmoscópico do disco óptico e achados gonioscópicos devem prevalecer como evidências do diagnóstico ou de progressão da doença quando os valores tonométricos não parecem elevados. Hoskins e colaboradores avaliaram a pressão ocular de crianças normais e de portadores de glaucoma congênito e observaram que 39 dos 74 olhos normais tinham pressão ocular entre 15 e 21 mmHg, e que 145 dos 159 olhos com diagnóstico da enfermidade apresentavam pressão ocular superior a 24 mmHg.
De maneira geral, quando a transparência da córnea permite, realizamos a tonometria com tonômetro de aplanação portátil. Reservamos o tonômetro de aplanação eletrônico (Tonopen) e o de Schiotz para os olhos cujas córneas apresentam opacidade que impedem a tonometria de aplanação. Lembrar que a tonometria, nos casos de microcórnea, deve ser preferencialmente a de aplanação, pois os pequenos raios de curvatura podem produzir leituras artificialmente altas da pressão ocular. Analogamente, em olhos de dimensões buftálmicas, quando a leitura da tonometria de aplanação indicar valores compatíveis com a normalidade, sugerimos confrontar os valores obtidos com a tonometria de identação.

Biomicroscopia
As alterações corneais e irídicas associadas à trabeculodisgenesia podem ocorrer.
Os olhos de recém-nascidos normais possuem câmara anterior rasa. Com distensão decorrente da hipertensão ocular, os olhos acometidos com glaucoma congênito ficam com a câmara anterior bastante profunda.
A biomicroscopia ultrassônica é um novo recurso propedêutico que permite o retrato do segmento anterior do globo ocular com resolução microscópica, que independe da transparência dos meios, e que pode ser útil por oferecer detalhes para o diagnóstico diferencial e o tratamento de diferentes formas de glaucoma na infância.

Gonioscopia
A gonioscopia indireta, com o auxílio de uma lente de dois espelhos (Goldmann) ou uma lente de 4 espelhos (Zeiss ou Sussman), é o método mais utilizado para a observação do seio camerular.
No glaucoma congênito primário, a gonioscopia revela a inserção anterior da íris direta na malha trabecular. Essa inserção é geralmente plana, podendo também ser côncava. O nível de inserção da íris pode variar nas diferentes áreas dos seio camerular. O tecido mesodérmico remanescente (ligamento pectíneo), que se insere à parede anterior do seio, forra o ângulo da câmara anterior e pode alcançar a linha de Schwalbe, impedindo o reconhecimento das estruturas do seio camerular. A presença do ligamento pectíneo inserindo-se em altura tal de modo a impossibilitar a observação da banda ciliar e da linha do esporão escleral é sinal gonioscópico característico do glaucoma congênito primário.

Tratamento
O tratamento do glaucoma congênito primário é essencialmente cirúrgico. Cohen e colaboradores, estudando retrospectivamente 121 olhos de 71 pacientes portadores dessa afecção submetidos a tratamento cirúrgico por diferentes técnicas e acompanhados por período mínimo de um ano, sugeriram haver uma relação entre a idade do paciente, o estádio evolutivo da moléstia e o resultado cirúrgico, ou seja, os olhos que estavam no estádio evolutivo menos avançado da doença e que eram de indivíduos com menor idade tiveram maior freqüência de procedimentos cirúrgicos mais bem sucedidos do que aqueles em estádio de evolução mais avançado e de indivíduos com mais idade.
A grande maioria dos autores indicam a goniotomia ou a trabeculotomia como procedimento de eleição para tratamento do glaucoma congênito primário, no estádio inicial de evolução.
No departamento de oftalmologia da Santa Casa de São Paulo, o planejamento do tratamento do glaucoma congênito segue o esquema visto no fluxograma abaixo. Assim, a goniotomia é o procedimento de escolha sempre que o grau de transparência da córnea permita realizá-la, por julgarmos que essa técnica é anatômica, segura, de rápida execução sob mãos bem treinadas e que pode, se necessário, ser repetida. Nos olhos em que a opacidade corneal impede a observação do seio camerular realizamos a trabeculotomia. Quando as goniotomias e/ou a trabeculotomia não foram suficientes para o controle da doença, ou em olhos buftálmicos ainda não submetidos à cirurgia, para os quais nenhuma das duas técnicas é indicada, realizamos a trabeculectomia com aplicação de mitomicina C a 0,2 %, por 2 minutos, sobre o local da esclera a ser feita a fístula e antes da confecção do retalho superficial. Este procedimento tem sido realizado com certa freqüência com resultados satisfatórios e número relativamente pequeno de complicações.
Os resultados a longo prazo são duvidosos. É importante ressaltar para os iniciantes em cirurgia dos glaucomas que a trabeculectomia, em olhos buftálmicos, é procedimento que oferece dificuldade muito maior que a mesma técnica, nos olhos de dimensões preservadas, devido à largura do limbo que pode alcançar 10 mm. (Fig. 5).
Outra alternativa para olhos grandes ainda não submetidos a tratamento cirúrgico ou com glaucoma refratário é o implante de dispositivos artificiais de drenagem de humor aquoso, valvulados ou não, cujos resultados a longo prazo também são desalentadores.
Os procedimentos ciclodestrutivos têm sido incluídos como alternativa para casos desesperadores. Nossa experiência com essa técnica é pequena.


Figura 1: Glaucoma congênito bilateral. A inspeção das porções lateral e medial de ambos os limbos permite a observação de uma meia lua azulada (embriotoxo anterior), que confirma o crescimento da córnea

Figura 2: A fotofobia é sintoma subjetivo e objetivo para o diagnóstico da moléstia. Seu desaparecimento quase imediato após a redução da pressão ocular é sinal fortemente sugestivo de controle

Figura 3: Glaucoma congênito bilateral. As córneas estão transparentes e apresentam diâmetro horizontal de 13,5 mm (OD) e 12,5 mm (OE)

Figura 4: Portador de glaucoma congênito bilateral, com atrofia do bulbo direito e buftalmo do esquerdo

Figura 5: A trabeculectomia de um olho que sofreu aumento de suas dimensões, em estádio pré buftálmico. Após peritomia de base fórnice, nota-se o limbo alargado, o que dificulta a identificação do local a ser realizada a confecção do retalho escleral superficial

Foto: Lílian Liang
Imagens: divulgação


 
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